A microcefalia pode ser definida como sendo a situação quando o cérebro permanece anormalmente pequeno, sendo fácil reconhecer: o crânio é extremamente pequeno e raramente tem mais que quarenta e cinco centímetros de circunferência quando a criança estiver com um ano e três meses de idade; as fontanelas se fecham prematuramente, não permitindo que o cérebro alcance proporções normais de seu tamanho.
Microcefalia é o crânio de tamanho menor que o normal, caracterizado pela desproporção entre a face e a caixa craniana sendo sua configuração peculiar.
A redução proporcional das dimensões do crânio, sendo que a circunferência ao nascer já é restrita e aumenta com lentidão, não passando de quarenta e dois centímetros.
Um defeito no desenvolvimento do cérebro como um todo, com um perímetro cefálico com menos de três desvios padrões abaixo da média para a idade e sexo. As anormalidades evolutivas e os processos destrutivos que afetam o cérebro durante a vida fetal e os períodos infantis iniciais podem induzir a esse defeito no lactente.
Incidência
As estimativas de incidência de microcefalia ao nascimento variam de 1/6.250 casos a 1/8500 casos. É mais freqüente no sexo masculino. Também demonstra maior aparecimento em indivíduos da mesma família (consangüinidade em 10% dos casos). Geralmente está associada à população portadora de retardo mental. O tipo mais comum de microcefalia é a familiar e autossômica.
A Microcefalia de causa primária ou genética (Microcefalia verdadeira ou Vera) refere-se a um grupo de distúrbios que geralmente não tem outras malformações ou está associada a algumas síndromes genéticas específicas, tais como Síndrome de Down, Síndrome de Edwards, Síndrome de Cri-duchat, entre outras.Nesses casos, a desordem pode se originar de uma variedade de condições que causam crescimento anormal do cérebro e das células nervosas.
A microcefalia também pode estar associada a causas secundárias ou não-genéticas (Microcefalia por Cranioestenose), resultantes de um grande número de agentes nocivos que atingem o feto intra-útero, principalmente acometendo a mãe no primeiro trimestre de gestação. Pode-se citar como exemplos as seguintes condições: uso de drogas (medicamentos e álcool), desnutrição materna, infecções (rubéola, toxoplasmose, varicela), insuficiência placentária e exposição à radiação.
Além disso, nos momentos em que se tem o processo mais rápido de
crescimento cerebral, ou seja, durante o período pós-parto indo até os
dois primeiros anos de vida, a microcefalia pode ocorrer devido aos
seguintes fatores como hipóxia grave, traumatismo crânio-encefálico,
acidente vascular cerebral e distúrbios degenerativos do sistema nervoso
central.
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