ICTIOSE LAMELAR CONGÊNITA: RELATO DE CASO
Silvana
Delatore
Margarida
Luzia Piloni
Francislene A. Biederman
Juliana Narciso Chrun
Grasiely Masotti Scalabrin Barreto
INTRODUÇÃO: A
Ictiose lamelar congênita é uma genodermatose autossômica
recessiva, que mostra hiperqueratose, com incidência 1:300.000 nascimentos. É
caracterizada por escamas grandes, aderentes no centro, bordas soltas
recobrindo toda a superfície corporal. O recém-nascido fica envolto por extrato
córneo espesso, chamado colódio, associada a ectrópio severo, edema
conjuntival, eclábio, nariz e orelhas de aparência rudimentar e
articulações restritas. OBJETIVO: Relatar o caso de um recém-nascido
prematuro com a patologia. MATERIAL E MÉTODOS: Pesquisa qualitativa, estudo
de caso. DESCRIÇÃO DO CASO: RN sexo feminino, mãe primigesta,
parto cesárea, bolsa rota há quatro horas, peso 2730g, apgar 7 e 9, IG 36
semanas, ativa, reativa, toda superfície corporal recoberta por colódio,
descamação lamelar, restrição articular, ectrópio com edema palpebral, eclábio,
orelhas e nariz recobertos por escamas amareladas. Foi submetida a sondagem
orogástrica, punção lombar e cateterismo umbilical. Iniciado antibioticoterapia
profilática, analgesia, isolamento de contato. Com 18h de vida apresentava-se
hipotérmica, desidratada, colódio ressecado, fissuras profundas e sangrantes,
iniciando hidratação e lubrificação ocular e da pele, aumentado umidade da
incubadora com involução gradativa das lesões. Pega efetiva no aleitamento
materno no quinto dia, culminando na alta hospitalar. No dia 11/03/09, com 13
dias, reeinternação por desidratação, choque hipovolêmico, hipernatremia,
hipercalemia, acidose metabólica e insuficiência renal aguda. Realizou em
14/03/09 ressonância que evidenciou hemorragia intraventricular e
subaracnóide. RESULTADOS: o diagnóstico baseou-se nos
achados clínicos de nascimento. A descamação lamelar, ectrópio e eclábio
estavam presentes ao nascimento. Devido a susceptibilidade infecções por Staphyloccus
aureus pela presença de
fissuras na pele, adotou-se medidas de isolamento de contato, uso de roupas
estéreis e água estéril para higienização. CONCLUSÃO: Apesar da Ictiose ser uma doença de herança
autossômica não esteve relacionada com consangüinidade entre os pais. Com o
presente relato, damos ênfase aos cuidados de enfermagem específicos oferecidos
ao RN, pela relevância na recuperação e manutenção da vida.
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