HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE

A incidência da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN) é estimada em cerca de 2 por 1000 nascidos vivos. HPPN é caracterizada por aumento da resistência vascular pulmonar (RVP) associado com shunt da direita para a esquerda através do forame oval e/ou canal arterial. Isto está associado com o desequilíbrio da relação ventilação/perfusão, o que consequentemente resulta em importante hipoxemia.

A HPPN é uma síndrome clínica que ocorre associada com diversas doenças cardiorrespiratórias como aspiração de mecônio, sepse, pneumonia, síndrome de angústia respiratória aguda, asfixia perinatal, hérnia diafragmática congênita e hipoplasia pulmonar.

Apesar dos avanços da assistência perinatal nas últimas décadas, a HPPN continua a ser um problema clínico muito importante que contribui significantemente para a mortalidade e morbidade dos recém-nascidos prematuros e de termo. Esta condição apresenta ainda uma alta morbidade e uma taxa de mortalidade que gira em torno de 10-20%, apesar dos grandes avanços da assistência perinatal nas últimas décadas. Para que se possa oferecer o tratamento adequado a estes pacientes é fundamental conhecer os mecanismos que regulam o tônus vascular pulmonar fetal e pós-natal.

 

1. Etiologia

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido foi descrita pela primeira vez em 1969, sendo conhecida pelo termo persistência da circulação fetal (PCF), é uma entidade clínica caracterizada por resistência vascular pulmonar aumentada, produzindo pressão elevada da artéria pulmonar, curto-circuito direito esquerdo através do canal arterial e/ou forame oval e hipoxemia sistêmica grave. (GUARESCHI et al, 2003)

De acordo com Corrêa et al (2006), a HPP caracteriza-se pela ausência da diminuição fisiológica da pressão da artéria pulmonar ao nascimento, com consequente manutenção de um shunt D-E pelo canal arterial e/ou pelo forame oval, provocando hipoxemia refratária a oxigenoterapia.

No feto a pressão pulmonar é superior à pressão na circulação sistêmica. Logo após o nascimento, com a distensão do pulmão, ocorre uma queda na pressão da artéria pulmonar e ela se torna mais baixa que a pressão na artéria aorta.

Nos pacientes com hipertensão pulmonar persistente, logo após o nascimento, não há a queda esperada da pressão na circulação pulmonar e ela se mantém acima da sistêmica por muito tempo após o parto. Em função de a pressão arterial pulmonar ser superior à pressão sistêmica, ocorre um shunt direito-esquerdo pelo canal arterial e/ou pelo forame oval (MIURA, 1997, p150).

A pressão na artéria pulmonar do feto está em torno de 60-80mmhg, caindo para 18-20 mmHg (começa a cair a partir de 6 a 8h de vida) ao final do primeiro dia de vida, e continua caindo por um certo período de tempo. No RN com HPP, a pressão na artéria pulmonar está ao redor de 70-80 mmHg, superior à pressão sistêmica, que está ao redor de 50-55mmHg.

De acordo com Macdonald et al (2007, p325), a hipertensão pulmonar resistente do recém nascido resulta de uma desordem na transição normal da circulação fetal-neonatal. O distúrbio caracteriza-se por persistência da elevação da resistência vascular pulmonar (RVP) ao nascer. A conduta otimizada, o tratamento com óxido nítrico inalante e a oxigenação por membrana extracorpórea aumentam a taxa de sobrevida dos RN com HPP. Os sobreviventes da hipertensão pulmonar do recém-nascido estão sob risco de sequelas, incluindo doença pulmonar crônica, deficiências do desenvolvimento neurológico, deficiência auditiva e hemorragia ou infarto intracranianos.

Segundo Araújo (2008),

A incidência da HPPN é relatada como sendo 1-2 por 1000 nascidos vivos, porém a cesárea pode elevar esta incidência até 1 por 27. HPPN está associada a uma morbidade e mortalidade significativas e não se restringe a recém-nascidos a termo ou pós-termo com aspiração de mecônio ou sepse.

2. Fisiopatologia

Cloherty et al (2005, p518) descrevem que a transição normal ocorre em quatro fases: a fase in útero, a fase imediata que ocorre nos primeiros minutos após o nascimento, a fase rápida nas primeiras 12 a 24 horas e a fase final, que requer dias ou meses para ser concluída.

A HPP pode ocorrer secundariamente a alterações na estrutura vascular, com hiperplasia e hipertrofia da camada muscular, na vigência de redução do leito vascular pulmonar e, principalmente devido à manutenção do tônus vascular aumentado, que representa a maior parte dos casos.

Do ponto de vista anatomopatológico, observa-se, no RN com HPP, uma extensão da musculatura lisa ao longo das artérias pulmonares, indo até a zona intra-acinar, incluindo alvéolos, ducto alveolar e inicio dos bronquíolos respiratórios, com consequente aumento da resistência pulmonar e relativa obstrução do fluxo sanguíneo (CORRÊA et al, 2006)

Segundo LOPES (2005), alguns estudos têm mostrado que a redução do número de alvéolos e artérias pulmonares nestas situações são fatores de mau prognóstico e explicam a falta de resposta aos tratamentos realizados.

Estudos anatômicos realizados em pulmões de RNs com síndrome de aspiração de mecônio sugerem que algumas alterações vasculares pulmonares provavelmente já tenham ocorrido na vida fetal. A mais marcante destas alterações é a presença de intensa muscularização de pequenas artérias, sendo que estas células musculares estão circundadas por uma intensa camada elástica.

A ingestão materna de antiinflamatórios inibidores da síntese de prostaglandinas bem como a ocorrência de curtos períodos de hipóxia fetal pode resultar também em alterações estruturais vasculares pulmonares. Ainda, o fechamento ou constrição fetal do canal arterial podem também acarretar estas mesmas alterações vasculares pulmonares com quadro clínico pós-natal de HPPRN. Por outro lado, os distúrbios pós-natais como hemorragia, hipoglicemia, aspiração, hipóxia, podem resultar em uma falha da dilatação de vasos pulmonares anatomicamente normais, bem como em disfunção ventricular esquerda, o que contribuiria para o quadro de HPPRN. 

3. Quadro clínico

Os sintomas iniciam-se maioritariamente nas primeiras 12 horas de vida e tornam-se rapidamente progressivos na falta de tratamento precoce e adequado

As manifestações clinicas consideradas maiores são a hipoxemia refratária ao aporte de oxigênio e a labilidade na oxigenação.

Além destas pode haver cianose, causada pelo shunt D-E extra pulmonar (canal arterial patente e/ou forame oval), taquipneia, tiragem, gemido, taquicardia e acidose. Podem inclusivamente, existir sinais de insuficiência cardíaca congestiva e choque como consequência das alterações miocárdias.

A HPP ocorre em RN a termo e pós-termo, com histórias de complicações perinatais, líquido amniótico tinto de mecônio e asfixia perinatal. Geralmente esses RNs mostram dificuldade respiratória desproporcional ao quadro hipoxêmico. Pode se observar sopro em decorrência da insuficiência tricúspide.

4. Diagnóstico

O diagnóstico é estabelecido com base na história, exame físico e exames auxiliares de diagnóstico.

1.    Avaliação Laboratorial (Hemograma, glicemia, calcemia e magnesiemia) – Permite o diagnóstico de situações que causam/favorecem a persistência de HPP, como anemia, leucocitose, hipoglicemia, hipocalcemia e hipomagnesiemia;

2.    Gasometria Arterial – Demonstra hipoxemia, acidose e hipercapnia;

3.    Raios-X de Tórax – Não se observam anormalidades características. Nos casos graves, podemos observar hipofluxo pulmonar, secundário à vasoconstrição arteriolar pulmonar.

4.    Ecocardiograma Bidimensional com Doppler colorido – Permite a visualização direta do shunt, bem como avalia a magnitude da hipertensão, é um componente essencial na avaliação inicial e durante o tratamento de um RN com insuficiência respiratória hipoxemica;

5.    Gradiente pré e pós ductal – Mais utilizado para analisar a resposta à intervenção e não para diagnóstico.

6.    Hiperventilação/Hiperoxemia – Não é mais usada hiperventilação agressiva, devido ao risco de volutrauma e comprometimento hemodinâmico quando não existe doença pulmonar. Havendo doença pulmonar, há melhora na PaO2 (pressão parcial de oxigênio), devido ao recrutamento dos alvéolos.

5. Tratamento

O enfoque do tratamento incide na prevenção e correção de situações que causam/favorecem a persistência da hipertensão pulmonar, de modo a intervir no processo de desenvolvimento do ciclo vicioso.

Assim, os objetivos do tratamento são: Corrigir as causas subjacentes, diminuir a RVP, de modo a aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, manter adequada a pressão arterial sistêmica, reverter o shunt D-E, manter adequada a oxigenação dos tecidos e minimizar as lesões pulmonares induzidas pela ventilação.

As medidas terapêuticas são divididas em dois subgrupos principais, de suporte e específicas:

O tratamento de suporte inclui a correção de situações concomitantes que favorecem e perpetuam a hipertensão pulmonar, nomeadamente, hipotermia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesiemia, anemia, policitemia, infecção, hérnia diafragmática congênita, acidose e hipotensão sistêmica.

O tratamento específico compreende o suporte ventilatório (suplementação de oxigênio a 100% e ventilação mecânica, se necessário), os vasodilatadores pulmonares (Óxido nítrico inalado, sildenafil, tolazolina, sulfato de magnésio, prostaciclina, etc), a reposição de surfactante e a oxigenação por membrana extracorporal (técnica de suporte cardiorrespiratório complexo).

A manutenção de uma oxigenação adequada é o objetivo primordial do tratamento.

FONTE: Trabalho apresentado no curso de Graduação em Enfermagem da Universidade Luterana do Brasil – RS, como parte da avaliação da disciplina de Prática Supervisionada em Saúde do neonato.